Síndrome de West: una rara enfermedad que afecta a los bebés

El Síndrome de West es un tipo de epilepsia que ataca a los niños de corta edad, cuyas características principales son los espasmos que produce. No es muy común, ya que afecta a un pequeño porcentaje de los bebés, pero hay que estar atentos porque puede resultar muy peligrosa.

El síndrome de espasmos infantiles implica un desarrollo psicomotor más lento en los niños. Comienza cuando el bebé tiene 5 meses de edad y entre sus principales síntomas son una de contracciones musculares involuntarias.  Los espasmos suelen darse en serie y aparecen varias veces al día. La enfermedad puede producir secuelas a a nivel intelectual y psicomotor del bebé, que describiremos más adelante.

Un dato curioso es que es más frecuente en niños varones que en mujeres. Se da un caso de cada 22 mil o 34 mil nacimientos.

¿Cuáles son las causas del síndrome de West?

Esta enfermedad aparece en un 80 por ciento de los casos por una anomalía en el cerebro del bebé. Cuando los signos del daño cerebral se dan, incluso antes de que aparezcan las primeras crisis epilépticas, se le llama síndrome de West.

Las lesiones pueden ser producidas por la falta de oxígeno en el nacimiento o malformaciones. También pueden aparecer luego del padecimiento de una enfermedad como la meningitis o la encefalitis.

En un 10 por ciento de los casos de síndrome de West, el bebé puede no tener ninguna lesión cerebral y el mismo se desarrolla normalmente, antes de los espasmos que aparecen luego. A este se lo llama síndrome de West idiopático y es menos frecuente que los anteriores.

En otros casos de la aparición de esta enfermedad sus causas son desconocidas.

Causas postnatales el síndrome de West

Son las menos frecuentes entre los bebés diagnosticados con síndrome e incluyen:

• Hemorragias y traumas: hemorragia subdural y subaracnoidea.
• Infecciones bacteriana: tuberculosis, meningococo, neumococo, absceso cerebral,
• Enfermedades como sarampión, varicela, herpes simple, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, entre otros.
• Tumor cerebral
• Encefalopatía hipóxicoisquémica: paro cardíaco, entre otros.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de west?

Los síntomas principales que aparecen en el bebé cuando padece esta enfermedad, pueden resumirse en los siguientes:

• Presencia de espasmos flexores, extensores y mixtos: se observa porque los nódulos del cuello se contraen súbitamente.
• También se contraen el tronco y las extremidades del niño. Se da a los dos lados del cuerpo y de manera simétrica.
• Un retraso en el desarrollo psicomotor: puede existir también la pérdida de habilidades adquiridas. Puede hacerse un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronizar en ambos hemisferios del cerebro. A este síntoma se lo denomina hipsarritmias.

Estos tres síntomas pueden darse de manera conjunta, por eso en el ámbito médico se lo llama como la triada electroclínica.

Puede también que alguno de ellos no se manifieste entre los síntomas del síndrome de West.

Una dificultad de esta enfermedad es que muchas veces resulta difícil de diagnosticar. Por eso, si no se hace un rápido tratamiento la situación puede agravar la salud del paciente.

Las estadísticas son alarmantes porque indican que solo un 10 por ciento de los niños con síndrome de West lograrán tener un vida normal. Ante esta situación resulta fundamental y muy importante el diagnóstico temprano.

¿Cómo saber sí tu bebé tiene espasmos infantiles?

Las madres conocen muy bien a su bebé y si aparecen estos espasmos seguramente se darán cuenta que una situación anormal ocurre en la salud de sus hijos.

Pero no está de más poder identificar cuales son las características más comunes de los espasmos infantiles:

• Notará una rigidez del cuerpo, brazos y piernas del bebé y una flexión repentina hacia adelante.
• Los ataques suelen durar unos pocos segundos, entre uno o dos segundos, pero se dan en series.
• Son más comunes después de despertar pero rara vez ocurren durante el sueño.
• Se manifiestan generalmente entre los 3 y 7 meses de edad.

¿Puede tratarse el paciente con síndrome de West?

El tratamiento consiste en detener o reducir los espasmos y la evaluación de la actividad anormal del cerebro.

Suele ser distinto en cada uno de los casos y su médico combinará distintos medicamentos antiepilépticos, según las manifestaciones de la enfermedad en su bebé.

Uno de los medicamentos que más se receta es la vigabatrina y con eso el enfermo se estabiliza. Pero en otros casos es necesario complementarlo con corticosteroides aumentando la eficacia.

También suelen usarse anticonvulsivos para detener los espasmos. Pero, a veces, estos medicamentos no causan efectos sobre algunos pacientes y se suele llegar a plantearse una cirugía cerebral.

¿Qué esperanzas de vida tiene el paciente que padece síndrome de West?

Como ya indicamos resulta de vital importancia detectar, lo más rápido posible los síntomas de la enfermedad, y consultar con urgencia a un médico.

Si se ha cumplido este caso y el niño está en tratamiento las esperanzas de vida son variadas y existe la posibilidad de que el pequeño pueda desarrollar una vida bastante normal.

A los cinco años, en muchos niños que siguen un tratamiento de acuerdo a su cuadro clínico, desaparecen los espasmos. Sin embargo pueden quedar un retraso psicomotor. Ante esta situación se recomienda complementar el tratamiento con un quinesiólogo, un especialista en psicomotricidad, para recuperarse.

Investigadores médicos afirman que no puede determinarse de manera fehaciente las verdaderas esperanzas de vida de un niño que padece de síndrome de West. Cada uno de los casos es distinto. Esto hace que no se puedan predecir las secuelas mentales y físicas que puede producir la enfermedad en el paciente.

Para terminar, y según las estadísticas, podemos decir que alrededor de la mitad de los niños que usan medicación pueden controlar por completo las convulsiones y mejorar su pronóstico.

En tanto, cuando el caso es grave, cerca de un 5 por ciento tienen una expectativa de vida menor de 5 años.

Al síndrome de West se lo suele llamar también «la enfermedad que le hace perder la sonrisa a los bebés«.

Creemos que esta frase sirve para resumir la gravedad de la misma y lo importante que es un diagnóstico temprano de ella.

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