Síndrome de lennox-Gastaut

Síndrome de lennox-Gastaut, un importante síndrome que puede presentar en su pequeño. Conoce todo lo relacionado a este tipo de convulsiones y el tratamiento. Además de la sintomatología característica del mismo.

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¿De qué se trata?

Este trastorno se define como una epilepsia criptogénica o sintomática caracterizada por una tríada sintomática. Entre ellas:

• Crisis epilépticas (ausencias atípicas, crisis tónicas axiales y caídas repentinas atónicas o mioclónicas)
• Punta-onda interictal lenta y difusa en el electroencefalograma (EEG) en vigilia (< 3 Hz) descargas rítmicas rápidas (10 Hz) durante el sueño
• Retraso mental asociado a alteraciones de la personalidad.

El síndrome debuta entre los 2 y los 7 años. Las manifestaciones clínicas más características del SLG son las crisis tónicas (17-92%), crisis atónicas (26-56%) y ausencias atípicas (20-65%).  Sin embargo, no existe todavía un consenso sobre cómo llamar a la enfermedad cuando falta alguna de las tres características antes descritas.

Etiología y epidemiología

El SLG es raro, tiene una incidencia anual de 0.5/100,000 nacimientos. La prevalencia es del 3 al 5% de todas las epilepsias y 10% de todas las epilepsias en niños. Más frecuente en hombres que mujeres. Su edad de presentación es entre 1 y 8 años de edad, con pico máximo entre los 3 y los 5 años.

En la forma criptogénica, los síntomas aparecen sin historial antecedente ni evidencia de patología cerebral. Los casos sintomáticos se asocian a asfixia perinatal, esclerosis tuberosa, secuelas por meningitis, displasia cortical, trauma craneal y, con menos frecuencia, tumores o enfermedades metabólicas.

Tratamiento del Síndrome de lennox-Gastaut

Las convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut no suelen responder bien a los medicamentos. Otros tratamientos incluyen:

• Neuroestimulatión. Un dispositivo que estimula los nervios para frenar las convulsiones)
• Dieta cetogénica. Una dieta estricta a base de grasas y baja en hidratos de carbono).
• Cirugía, como la callosotomía, donde se corta el «puente» que conecta ambos hemisferios cerebrales. Funciona mejor en las convulsiones tónicas y atónicas, y puede no ayudar en otros tipos de convulsiones.

Pronostico del Síndrome de lennox-Gastaut

El pronóstico en general es malo, la mayoría continúa teniendo epilepsia refractaria al tratamiento. Así como también déficit neurocognitivos y episodios frecuentes de estado epiléptico y de hospitalizaciones.

La mitad de los casos continúa con todas las características de SLG en la adultez, mientras que la mitad restante persiste con epilepsia con grados variables de severidad y deterioro cognoscitivo.

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